[速览]第五节 肺泡性蛋白沉积症

肺泡性蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）以肺内有富含脂质的糖原染色阳性蛋白物质沉积并影响气体交换为特点。儿童PAP有两种类型：先天性PAP。动物实验表明，GM‐CSF及其受体缺陷鼠由于无法清除表面活性蛋白而发生PAP，应用GM‐CSF则可缓解症状。人类研究中亦发现，一些PAP婴儿存在GM‐CSF受体β亚单位表达缺陷。表现为呼吸困难、乏力、咳嗽、体重下降、胸痛、咯血等，晚期出现发绀、杵状指（趾）。先天性PAP无特效治疗方法。GM‐CSF受体缺陷鼠接受骨髓移植效果较 ......