[治疗]十、治疗

本病是一种常染色体显性遗传性疾病，目前缺乏特异治疗。对α 1‐抗胰蛋白酶缺乏的肝内淤积性黄疸，肾上腺皮质激素和苯巴比妥类药物不能阻止病情的发展。Hubbard等在N 2反转录病毒载体的5 ′和3 ′（LTR）之间使含有正常人的α 1‐抗胰蛋白酶cDNA、SV40早启动子和耐新霉素基因，构建后植入ψ包装细胞株，再把此细胞株感染纯NI H／3T3成纤维细胞，可产生α 1‐抗胰蛋白酶修饰的3T3细胞克隆群体。目前对遗传性疾病如α 1‐抗胰蛋白酶缺乏所致肝硬化尚无特效治疗，通过基因治疗将是一种很有前途的治疗途径。 ......