[辅助检查]第三节 临床意义

凝血因子Ⅷ是一种血浆糖蛋白，含糖量约为6%。凝血因子Ⅷ分子量约为330kD，基因定位于X性染色体（Xq28）上，长度约为186kb，是由26个外显子和25个内含子组成。因子合成时是单链蛋白,含2332个氨基酸，但在转运、从细胞运出以及血液循环过程中进行翻译后修饰，可导致分子的B区多处切断。B区的羧基端片段使Ⅷ因子与Von Willebrand因子（vWF）非共价联结。凝血酶通过切断精氨酸。740、精氨酸1689和精氨酸1648使Ⅷ因子活化。免疫方法有免疫比浊法、放射免疫分析或酶联免疫吸附试验等。 ......