[病理生理]（三）糖蛋白Ⅰb‐Ⅴ‐Ⅸ

GP Ⅰ b‐Ⅴ‐Ⅸ是富亮氨酸的重复家族糖蛋白复合物，是一种参与血小板黏附而不属于整合素家族的细胞表面分子，它是结合v WF的主要部位。GP Ⅰ b α的N ′端282个残基包含7～8个富亮氨酸重复序列，其二硫键夹帽序列和阴离子硫酸化序列在.278、279位点含有硫酸化酪氨酸残基。GP Ⅰ b α孤立片段与v WF‐A 1或α‐凝血酶的共结晶结构揭示这些配体间过于简单的蛋白‐蛋白间相互作用。Bernard‐Soulier综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性血小板功能缺陷性疾病，其重要特点是出血时间延长、血 ......