T-LGLL发病机制尚未阐明。回顾性分析发现,T-LGLL常见于发生自身免疫性疾病的患者,特别是类风湿性关节炎,提示免疫紊乱是可能的发病机制。1 / 3的患者无症状,随病情进展,患者逐渐表现为中性粒细胞减少、脾大伴类风湿性关节炎,当出现反复感染等症状时才需治疗。另一种则为进展型,中位发病年龄为41岁,男女比例约为2 ∶ 1,免疫表型为CD3阳性、TCR α β阳性、CD8阳性、CD16阳性、CD56阳性、TCR γ / δ阴性,患者症状较明显,主要是B症状、中性粒细胞减少引起的反复感染,一般都需治疗。而西 ......