根据肝脏与胆管的病理组织结构、是单侧还是双侧以及单发还是多发有不同的分型。除肝内的胆管节段性扩张之外,常伴有肝脏先天性纤维化,从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生,甚至可导致肝硬化及门静脉高压症。关于Caroli病与胆管癌变的关系,通过文献检索发现近20余年来国内外都有Caroli病合并发生胆道系统癌变的报道。但对这些文献进行认真、仔细的统计分析会发现大多数报道均为先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张者发生的胆道癌变。尽管也有Caroli病胆道癌变的报道,但尚无证据证实本病也像先天性胆管扩张症一样具有极 ......