[概述]第5节 肾髓质囊性病

肾髓质囊性病（medullary cystic disease）也是一种先天性发育异常，为常染色体隐性遗传。它的特征是肾髓质有多发囊肿，直径自1mm至1cm，囊肿被覆扁平上皮，其余肾组织可见肾小球数目减少、肾小管萎缩、肾间质有弥漫性纤维化。多数为双肾受累，皮质变薄，髓质低密度，并有多发小囊肿形成。CT平扫：皮质变薄，髓质密度低下，有数个较大的囊性低密度区。CT增强，皮质很薄，髓质增强较低，双肾髓质内各有数个较大的不强化的囊性灶. ......