Friedreich共济失调(Friedreich ataxia,FRDA)也称少年脊髓型共济失调,由Friedreich(1863年)首先报道。主要临床特征为进行性上肢和步态共济失调、构音障碍、腱反射消失、深感觉丧失、Babinski征阳性等神经系统症状和体征,常伴有心脏损害、糖尿病、骨骼畸形等非神经系统表现。多数患者病后15年左右需用轮椅,通常死于心力衰竭或糖尿病晚期并发症。病理改变主要在脊髓后索、侧索及心肌。因有典型的共济失调症状(也有称之为Friedreich综合征)需与Friedreich共济失 ......