肝内胆管乳头状瘤和乳头状瘤病临床罕见,以胆管黏膜上的单发或多发、分泌黏液的乳头状瘤为特征,成串局限于一处或散布于多处胆管内,或者说可局限于某一肝段、半肝,也可分布广泛,甚至出现于全肝胆管内,少见于肝外胆管或胆囊。组织学上见结缔组织和血管轴的表面为高圆柱上皮或立方上皮覆盖,其顶部分泌大量稠厚的黏液。黏液白色,含黏蛋白、白蛋白和丰富电解质,不含胆汁或色素。由于黏稠的“胆汁”积聚及肿瘤的压迫导致胆道梗阻,可使胆管扩张成梭状或囊状。胆管乳头状瘤可累及肝内胆管,称为肝内胆管乳头状瘤,伴或不伴局部胆管扩张。 ......