[临床表现]【临床表现和实验室检查】

本病少见，男性多于女性，约2～3 ∶ 1，为成年发病，50～60岁为发病高峰。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多个系统。部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。肾上腺皮质功能不全和甲状腺功能减退也较常见。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞术可鉴定其为克隆性。皮肤色素沉着、粗糙增厚、多毛，活检可见基底层细胞内黑色素明显增加，血管周围炎，以淋巴细胞浸润为主。大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、 ......