[概述]第九节　脑白质病MRI表现

脑白质病可按照病变发生先后分为髓鞘形成异常和脱髓鞘病两大部分。分述如下：第一部分髓鞘形成异常。髓鞘形成异常是一组髓鞘形成障碍的疾病，病因是染色体先天缺陷或某些特异性酶缺乏，导致正常代谢障碍，神经髓鞘不能正常形成。与脱髓鞘疾病不同，髓鞘形成异常通常不伴有特异性炎性反应，而且病变范围弥漫、广泛。该组疾病包括中枢神经系统海绵状变性、异染性脑白质营养不良、先天性皮质外轴索再生障碍症等，详述如下。病理改变为慢性脑水肿，广泛的空泡形成，大脑白质海绵状变性。MRI显示大脑白质内长T1 、长T2异常信号，病变弥漫、广泛、 ......