[概述]五、遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症又称Osler-Weber-Rendu综合征。它是颅内血管畸形的一种，可多发，可发生于脑组织任何部位，儿童少见。毛细血管扩张可发生在多部位，中枢神经系统、头皮、鼻咽、眼眶等。最小的毛细血管扩张表现为毛细血管后小静脉扩张，扩张的小静脉通过毛细血管延伸至小动脉，形成动静脉瘘或动静脉畸形。根据毛细血管扩张的部位，临床症状常见反复出现的鼻出血、口唇出血、皮肤及黏膜多发出血点，内脏出血等。CT平扫显示动静脉畸形呈等密度迂曲血管影，部分可伴脑炎及脑脓肿形成，脓肿腔在CT上表现为低密度，增强后 ......