脑面血管瘤( encephalofacial angiomatosis )又称为Sturge-Weber综合征,以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、对侧偏瘫、偏侧萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。1 .皮肤改变出生即可见红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第一支范围分布,也可波及第.2 .神经系统症状常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,随年龄增长可出现智能减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。DSA可发现毛细血管和静脉异常,受累半球表面毛细血管增生、静脉显著减少和上矢状窦发育不良等。本病目前尚无特异性 ......