[速览]六、其他遗传性肾脏病

遗传性免疫性肾炎（hereditary immun nephritis）是一组具有如下特征的病例，其特点是：①有家族史。大多数为常染色体显性遗传.有免疫发病机制证据.血清C3降低，C3b上升，肾活检组织免疫荧光及电镜检查可发现肾小球基底膜上有免疫球蛋白沉积物。已报道的病例中有溶血性尿毒症2个家族11例，膜增殖性肾炎1个家系1例，Goodpasture综合征2个家系3个病例，及IgG-IgA沉着病1个家系1例等。肾脏病理学检查病变主要在肾间质,肾小球无明显改变，Alport综合征的各种典型病理改变（如光镜下 ......