[临床表现]二、症　　状

IPAH患者早期无特异性症状，临床上早期诊断比较困难。出现症状到IPAH确诊平均需两年。出现症状就诊时肺动脉平均压多已大于45mmHg （ 1mmHg = 0.133kPa ） ，其主要原因是症状的非特异性。最早的症状为劳力性呼吸困难，其他常见症状包括胸痛、咯血、晕厥、下肢水肿。约10%患者（几乎均为女性）呈现雷诺现象，提示预后较差。少见症状有声嘶和咯血。在美国国立卫生研究院进行的原发性肺动脉高压前瞻性、登记注册研究中，大约60%患者以劳力性呼吸困难为首发症状。恶心、呕吐往往提示右心衰竭加重，应警惕小量消 ......