[辅助检查]4. 苍白球黑质变性

苍白球黑质变性又称Hallervorden-Spatz病，系铁等金属离子代谢障碍在苍白球、黑质、红核病理性沉积，导致神经组织变性的常染色体隐性遗传性疾病。常见于儿童及青少年，临床以肌强直、智力低下、自主运动减少、构音障碍为主要特点。T1WI苍白球黑质可表现为等信号，T2WI示苍白球、黑质、红核对称性低信号，T2WI苍白球内侧因神经胶质增生、神经肿胀、神经元脱失表现为斑点状、斑片状高信号影，与邻近低信号形成典型的“虎眼征”为特征，能明确做出诊断（图4-1-. ......