拟似盐皮质激素增多症(syndrome of apparent mineralocorticoid excess,AME)1977年Ulick首次报道了一例3岁儿童高血压,伴有低血钾等类似盐皮质激素过多的症状,血浆肾素活性降低,螺内酯治疗有效。如果皮质醇不被11 β-羟类固醇脱氢酶转化,盐皮质激素受体遂暴露于高浓度皮质醇,肾脏出现特有的盐皮质激素反应,产生类似于醛固酮增多的效应,实际上醛固酮水平很低或测不到。这类患者尿中的皮质醇代谢产物,四氢皮质醇(THF)和异四氢皮质醇(aTHF)排泄明显增加,而可的松 ......