骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)简称骨纤,是指骨髓造血组织被纤维组织所代替而影响造血功能、胶原纤维沉积伴有肝、脾等器官髓外造血特征的综合征,属骨髓增生性疾病。本病病因未明,通过对癌基因的突变、免疫表型和各系祖细胞的研究提出原发性骨髓纤维化是克隆性恶性增殖性疾病,其缺陷仍是多能干细胞,其发病机制可能是增生血细胞引起骨髓功能紊乱,胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触。上述第⑤项为必备条件,加其他4项中任何2项,并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断为原发性骨髓纤维化。 ......