[诊断]八、Shwach man综合征（舒瓦克曼综合征）

舒‐戴综合征（Sh wach man‐Dia mond syndro me，SDS）。先天性胰腺外分泌发育不全综合征。胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现为腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO － 3含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性钙化缺失。主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲缺乏、恶心呕吐、腹泻（呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻）等。由于骨髓的发育异常,所以表现为中性粒细胞的减少 ......