主动脉在与动脉导管连接处附近发育异常,形成局部管腔狭窄,产生血流动力学障碍即为本症。缩窄通常位于主动脉峡部,亦有发生在主动脉弓部的。主动脉缩窄是一种较常见的先天性主动脉畸形,占先天性心血管病的1.1%,男性多于女性。其主要病理生理改变在于缩窄近心端高血压形成,左心后负荷增加,左室肥大、劳损。缩窄远心端血流少,血压低。近心端的血流主要通过侧支循环与脑部和下半身的动脉相沟通,其中包括乳内动脉、肩胛部动脉网、椎动脉。缩窄部切除及时对端吻合适用于年幼儿童缩窄局限的。缩窄部切开补片形成最为常用,适合任何类型缩窄,多 ......