朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类全身各系统均可累及的全身性疾病,它包括Letterer-Siwe病、Hand-Schuller-Christian、嗜酸性肉芽肿三种系统性疾病。其中以嗜酸性肉芽肿较为多见,主要累及肺和骨骼,肺内侵犯主要表现为双肺弥漫性小结节及气囊性改变。其中大小不一、以中上肺野分布为主的结节和气囊是其特征性改变。气囊性病变产生的原因是由于部分结节灶位于小叶中心的细支气管腔内,致管腔狭窄、阻塞,而出现气囊和支气管扩张。且结节与气囊的表现也与病变的进展有关,早期以结节为主,其内混有小气囊(图5 ......