[诊断]六、诊 断

PLAM为罕见病，临床上容易漏诊、误诊或延误诊断时间。本病的胸部HRCT有特征性改变，结合其发病人群、临床特点及肺组织病理改变，可作出诊断。以前报道的病例大部分是通过开胸肺活检取得肺组织标本得以明确病理诊断，开胸肺活检取得的肺组织标本较理想，诊断阳性率高，开胸肺活检还能明确LAM细胞的激素受体状况及明确病理类型，区别平滑肌增生型或囊性改变型，有助于对预后的判断。近年由于免疫组化技术及单克隆抗体HMB45的应用，使纤支镜肺活检的特异性和敏感性均较前明显提高，故目前大部分病例已能通过纤支镜肺活检明确病理诊断。 ......