[速览]二、伴高Ig M性联免疫缺陷

伴高Ig M性联免疫缺陷（X‐linked hyperim munoglobulin M syndrome，HI M）是一种少见的原发免疫缺陷病，最先于1961年报道。临床特点为自幼的反复感染，IgG、IgA抗体缺乏伴Ig M抗体升高等。CD40L为在活化的CD4T细胞上表达的39kDa的蛋白，负责传导相应的接触信号给表达CD40的细胞，如B细胞、单核细胞、树突状细胞、上皮细胞、内皮细胞和成纤维细胞。此症中活化的CD4T细胞不表达CD40L，不能诱导B细胞进入增殖，致B细胞Ig类别转换障碍及T细胞、单核细 ......