[辅助检查]第六节 先天性第四脑室中、侧孔闭锁

本病又称Dandy‐Walker综合征，为先天性菱脑发育畸形，是以小脑蚓部发育不良、第四脑室扩张及后颅凹囊肿为主的先天性后脑畸形。一般认为囊状扩张的第四脑室是由于其出口闭锁或延迟开放所致。第四脑室中、侧孔闭锁致第四脑室囊状扩大，扩大的第四脑室与扩大的枕大池相通，伴有不同程度的脑积水。头大，走路不稳A、B ． MRI正中矢状位和横轴位T1加权像，后颅窝极度扩大，并见巨大长T1信号囊性病变，小脑半球和下蚓部发育不良，天幕上抬（▲），脑干受压，第三脑室和侧脑室积水扩张。大枕大池亦不与第四脑室相通，且第四脑室形态 ......