[速览]第一节 地中海贫血

地中海贫血（thalassemias）又称海洋性贫血、幼红细胞性贫血或Cooley贫血，为一种较少见的显性遗传性红细胞生成障碍所致的溶血性贫血。本病由于过多的α链、β链或γ链在红细胞内聚集和沉淀，使红细胞硬度增加，红细胞结构缺陷，血液中有大量的未成熟的有核红细胞，红细胞脆性增高，这种不正常的红细胞在未成熟前，即被网状内皮组织破坏，而导致进行性溶血性贫血。髋部骨质改变不同的部位有不同表现，股骨近端表现与短管状骨相似，皮质变薄，骨质疏松，而髂骨除骨质疏松外，可见骨小梁结构粗糙而呈典型的粗网格状改变（图12‐。 ......