约占80% ,色素沉着可出现在唇、结膜、内外眦、阴道及阴茎黏膜等,以面部最常见,呈斑点状,表现为0.2 ~ 2mm大小的棕色至黑色斑疹,可单个或多个,并可融成大片,表现为大的蓝色或黑色的半球状皮损,直径可达8mm 。存在心脏黏液瘤可出现下列相应的临床表现: ①血流梗阻:肿瘤阻塞于房室瓣口,可造成相对的瓣膜狭窄,出现心衰表现。多个内分泌腺体可发生肿瘤或增生,包括PPAND 、垂体GH或PRL腺瘤、睾丸肿瘤[主要是大细胞钙化性Sertoli细胞肿瘤( LCCSCT ) ] 、甲状腺腺瘤或腺癌和卵巢囊肿,其他少 ......