[辅助检查]第十三节 范科尼贫血

范科尼贫血（Fanconianemia，FA）是一种少见的先天性再障综合征，是常染色体隐性遗传性疾病，因对氧自由基的清除发生障碍，DNA的修复途径有缺陷，从而造成干细胞的损伤和进行性骨髓造血功能衰竭。临床主要有多种肢体和器官畸形，约75%的患者出生时常伴先天畸形，患者多于儿童期发病（5～10岁）。骨髓象(图4‐13‐3～图4‐13‐。2 ﹒非造血细胞成分如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、脂肪细胞、网状细胞增多。3 ﹒粒系、红系、巨核系细胞严重减少，呈再障贫血骨髓象。2 ﹒骨髓祖细胞培养红系祖细胞（CFU‐ ......