输尿管近端发育但远端闭锁,可伴正位或异位输尿管开口。本文所指先天性巨大输尿管积水(congenital giant megaureter)是指输尿管极度扩张、伸长、迂曲,直径大于正常10倍以上,常合并输尿管远端狭窄或闭锁以及重肾双输尿管畸形。与巨大输尿管积水相连的多为无功能发育不良的小肾。本症与巨输尿管症不同,虽然也有输尿管下端机械性梗阻,但输尿管极度扩张成大囊,而其肾脏又多发育不良,且功能极差。巨大输尿管积水的狭窄段可位于输尿管下端或输尿管膀胱交界处,狭窄程度不一,可略小于正常输尿管或闭锁。由于巨大输尿 ......