[辅助检查]巨气管支气管症

巨气管支气管症（tracheobronchomegaly）又称Mounier‐Kuhn综合征，本病少见，1932年首次报道，胚胎学特征不明确，有学者认为本病是一种常染色体隐性遗传疾病，由于构成管壁的纵形弹性纤维和平滑肌的缺失或萎陷而导致气管和主支气管管腔显著扩张。在气管软骨环间气管壁可突出形成憩室样改变。扩张的气管横径可超过3cm，左、右支气管横径可分别超过2.3cm和2.4cm。由于咳嗽反射和黏液纤毛防御机制的损害，气道持续扩张、管壁薄弱，可导致黏液积聚、反复性肺炎及纤维化的发生。临床表现为反复肺部感染 ......