抗体介导的免疫缺陷发生率占原发性免疫缺陷病的50%以上。与细胞介导免疫缺陷相比,具有起病较晚,主要对胞外菌(急性化脓性细菌等)和肠道病毒易感,对患者的生长发育影响较小,以及往往可活到成年等特点。接种白喉、破伤风、百日咳菌苗后的抗体应答反应,以及对噬菌体φ × 174的清除和抗体形成能力都显著低下或缺如。大多数生长激素缺陷者的免疫系统是正常的,曾报道过一个家庭两代人中有4例生长激素缺陷患者伴发低丙种球蛋白血症,外周血中无B淋巴细胞,骨髓中无浆细胞。虽然血清IgA和分泌型IgA受不同因子控制,而实际上几乎所有 ......