[概述]结节性硬化症（tuberous sclerosis）

常染色体单基因显性遗传所致的复合性发育不良。家庭成员间亦可表现各异。1 .皮损有四种特征性损害：面部血管纤维瘤:3～10岁出现坚韧、散在略带黄色的毛细血管扩张性丘疹,从鼻唇沟延伸至颊下颈部。4 .中枢神经系统累及的症状和体征，如智力障碍、癫痫、肌张力异常，单瘫，偏瘫等。6 .组织病理检查面部血管纤维瘤可见真皮毛细血管扩张，胶原纤维增生，弹力纤维消失，偶有神经组织增生。1 .面部血管纤维瘤应鉴别：毛发上皮瘤: 20岁以前发病，好发于女性，正常肤色、硬固的丘疹，半球状或圆锥状，沿鼻唇沟对称分布。汗管瘤:好发于 ......