[病因学]【病因与发病机制】

目前较为一致的观点认为DBA患者红系祖细胞有内在性的质的异常，从而导致其对多种调控红系祖细胞分化与增殖的造血细胞生长因子（HGFs）反应性降低。常规集落培养显示，DBA患者骨髓红系祖细胞（BFU‐E及CFU‐E）显著减少或缺如。已有的实验研究结果表明，DBA患者体内不存在与其红系造血缺陷有关的细胞及体液免疫功能紊乱，而其骨髓基质造血支持功能良好。也有人推测DBA发病机制可能与c‐kit受体／配体（KL）系统有关。另一点值得注意的是，与同等贫血程度的其他良性贫血（如缺铁性贫血等）患者比较，DBA患者血清Ep ......