[概述]第五十五章进行性家族性肝内胆汁淤积

进行性家族性肝内胆汁淤积（progressive familial intrahepatic cholestasis，PFIC）是一种以慢性胆汁淤积为特征的常染色体隐性遗传疾病。婴儿期发病，通常在10年内进展至肝硬化。平均发病年龄为3个月，少数患者直至青春期才出现明显的胆汁淤积症状。汇管区边缘有小胆管增生，部分以后发展为胆汁性肝硬化，有弥漫性星状小叶性纤维化，伴严重胆汁淤积及假小叶形成。伴有高血清GGT的家族性肝内胆汁淤积患者称为高GGT PFIC，亦即PFIC 3型。该类患者在发病第一年即表现为严重的进 ......