肺动脉高压( PAH )是以肺血管阻力进行性升高和右心衰竭为主要特点,导致儿童发病和致死的严重疾病。儿童具有特殊的肺血管的生理和病理改变,其发病机制、临床分类及治疗方法都与成人有所不同。目前普遍采用的PH的定义根据肺动脉高压诊治指南, PAH的诊断标准:静息状态下,右心导管测得的平均肺动脉压( mPAP ) ≥ 25mmHg ,并且PAWP ≤ 15mmHg , PVR > 3Wood 。但由于婴幼儿血压较低,小儿PH专家建议,在儿童PH的定义中仍保留肺血管阻力( PVR ) > 3Wood单位。新生儿期 ......