[速览]第四节　色素失禁症

色素失禁症( incontinentia pigmenti )是一种主要累及女性的X连锁显性遗传病，皮肤表现为水疱、红斑、丘疹及疣状增生，最后呈条带状、旋涡状色素沉着，可伴发其他外胚层异常表现。期即水疱大疱期,水疱成群或线状排列，以臀部和躯干两侧为重，可伴有光滑的红色结节或斑块，持续2 ～ 6周，外周血嗜酸性粒细胞高达50% 。色素沉着系基底细胞内黑素散落入真皮内所致，而非黑素细胞功能增加，因此称之为色素失禁。根据新生女婴出现线状或成群水疱、大疱，以及随后出现的疣状增生及涡轮状色素沉着等症状即可诊断本病。 ......