[速览]第六节　镰状细胞贫血

镰状细胞贫血（ sickle cell anemia ） ，又称地中海贫血，是一种血红蛋白遗传缺陷病，以黑色人种多见。脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。正常红细胞血红蛋白为A型，红细胞呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管。眼部病变主要为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。病理过程为血管阻塞造成出血，出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大，与含铁血黄素及巨噬细胞混杂在一起形成黑旭日饰针斑。视网膜无灌注区激光光凝、封 ......