[病因学]7．常染色体显性遗传脑动脉病合并皮层下梗死和白质脑病（cerebral autosomal-dominant arteriopathy and subcortical infarct leu

常染色体显性遗传脑动脉病合并皮层下缺血性和白质脑病（CADASIL）最早于1993年由Tournnier-Lasserve等人提出的一个新的脑血管病的诊断名称。该病具有常染色体显性遗传的特点，表现为偏头痛、假性球麻痹以及痴呆。头部磁共振成像显示脑深部白质和灰质核团出现小的腔隙性梗死和白质脑病。Notch3基因主要表达与平滑肌细胞，基因突变导致脑部、脑膜、肌肉、皮肤和周围神经的小直径血管发生动脉病。这些动脉病导致脑穿支血管多发血栓性闭塞。15）/ 10万，国外报道CADASIL占50岁以内所有腔隙性脑梗死合 ......