尤文瘤(Ewing ’ s sarcoma)是小圆形细胞构成的骨恶性肿瘤,1921年由Ewing详细描述而得名。其来源尚不完全清楚,过去认为起源于骨髓内的血管内皮细胞,近年来根据瘤细胞呈神经特异性烯醇化酶阳性反应以及t(11。12)基因易位的特点,提出尤文瘤系起源于神经脊。我国尤文瘤居小儿原发性恶性骨肿瘤的第二位,仅次于骨肉瘤,这是小儿发病有别于成人之处。PIcci等根据手术切除标本病理切片将化疗后肿瘤坏死程度分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级,其5年无瘤生存率分别为90%、53%和32%。 ......