[速览]第三节 原发性心内膜弹力

该病为婴幼儿期发病，心内膜及心内膜下的弹力纤维和胶原纤维增生，致使心肌收缩功能受限，病变主要累及左心室、左心房。可有心大心衰的表现，任何年龄均可发生，病前有呼吸道或肠道感染史，保心肌治疗后扩大的心腔回缩迅速，UCG无心内膜增粗表现，预后较原发性心内膜弹力纤维增生症好。临床上表现为心力衰竭，酷似原发性心内膜弹力纤维增生症，但是，超声心动下可见心肌致密化不全改变的网格改变，肌小梁间可见血液流过。4 ﹒免疫抑制泼尼松2mg／（kg · d），2～4周后逐渐减量，维持0.3～0.5mg／（kg · d），一般疗程 ......