心内膜弹力纤维增生症( endocardial fibroelastosis , EFE )分为原发性及继发性,原发性心内膜弹力纤维增生症为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。主要病理改变为心内膜或(及)心内膜下组织的弹力纤维及胶原纤维增生,因而心肌收缩及舒张功能均受限制,可伴有心肌退行性变。临床上分暴发型、急性型及慢性型,暴发型及急性型多于生后6个月内发病,慢性型多于6 ~ 12个月内发病。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症 ......