[病理学]六、血色素沉着症（hemochromatosis）

铁质沉着症又称血色病、血红蛋白沉着症、肝血色素沉着症，以铁质在体内过量蓄积为特征。疾病的早期，肝活检仅仅显示汇管区周围的肝细胞有铁质沉积，而在有临床表现的患者中，肝穿刺则显示肝细胞中大量的含铁血黄素沉积，尤以门静脉周围的肝细胞最为明显。血色素沉着症的特征性表现是汇管区周围纤维化形成细长纤维间隔，将汇管区相互连接，并进行性包裹小叶，可导致弥漫性微小结节形成并伴有汇管区间隔纤维化，类似于继发性胆汁性肝硬化。迟发性皮肤卟啉症中，肝组织病理学特征为汇管区周围肝细胞铁质沉着，且一般较轻。汇管区的门静脉分支常常出现发 ......