[速览]Wilson Syndrome（威尔逊综合征）

肝豆状核变性综合征.血浆转移铜蛋白及血清含铜量总量降低，而非血浆转移铜蛋白则升高，本病铜代谢障碍的原发性缺陷仍未阐明，有胃肠道对铜吸收学说、铜蛋白异常学说、胆道排铜障碍学说等等。1 ﹒肝脏损害出现较早，可有黄疸，倦怠，无力，食欲不佳，肝区痛，肝大，脾大，严重者可产生呕血，腹水，蜘蛛痣及食管静脉曲张等肝硬化表现。5 ﹒肾脏常严重受损，出现肾性尿糖果，血尿及氨基酸尿，尿内铜排出量增加，肝功能异常，溶血性贫血，血清铜和铜蓝蛋白降低，血清铜氧化酶活性降低。 ......