[速览]285﹒脑白质营养不良

这是一组与髓鞘相关的脂质代谢障碍，导致髓鞘形成障碍的遗传性疾病，有多种类型。首发症状可有行为异常，类似精神分裂症症状，步态不稳及视力、听力减退，患者可有孤僻、怪异的攻击性暴力行为，记忆力下降，学习成绩差，情绪不稳，不守纪律，痉挛性偏瘫及四肢瘫，小脑性和（或）感觉性共济失调，构音障碍及吞咽困难，视力障碍可发展到失明。少年型起病于3～7岁，早期动作笨拙，易跌倒，下肢无力，手震颤，平衡及言语障碍，检查发现严重精神发育不全、痉挛性四肢轻瘫，延髓麻痹症状，共济失调及抽搐发作，震颤较少见，病程进展较慢。尚无特异疗法。 ......