[治疗]五、真性红细胞增多症

真性红细胞增多症（polycythaemia vera，PV）是一种起源于克隆性造血干细胞的骨髓增殖性疾病，其特征为红细胞的产生不依赖红细胞造血的正常调节机制，除红系外，通常粒系也过度增生。推测PV的细胞起源于骨髓多能干细胞。有些患者家族成员有遗传易感性，偶尔提示电离辐射、职业接触毒物和病毒为可能的病因。PV，如不经治疗，患者的中位生存期仅几个月，由于最新治疗方法的应用，中位生存期常超过10年，大多数死者死于血栓和出血，20%死于MDS或AML，未经细胞毒药物治疗的患者仅2%～3%发生MDS和急性白血病， ......