[速览]第六节 肌强直和强直性肌营养不良

肌强直（myotonia）表现为肌肉收缩后舒张后延迟，肌肉持续收缩可起源于任何刺激，如轻触、低温或者是一个单纯的反射。同时也是最严重的肌强直形式，是累及多系统的常染色体疾病，症状在20岁左右出现，通常先影响远端肌肉，肌强直伴随失用性肌萎缩，尖下颌外貌、白内障、内分泌异常、子宫平滑肌无力、心肌病，而因此常有心律失常、传导和心室兴奋异常最常见，肺功能损害也常见。如果需要全麻，应不使用琥珀胆碱，因其加重肌强直，使气管插管困难。应使用非去极化肌松药，但是由于新斯的明可使肌强直恶化，所以最好让患者从肌松状态中自然恢 ......