[概述]第五节 神经皮肤综合征

神经纤维瘤病（neurofibromatosis NF）为常染色体显性遗传病，其特征为皮肤的牛奶咖啡色素斑伴中枢和周围神经系统的神经纤维瘤及其他肿瘤。均未明，病因为基因缺陷，神经纤维瘤病Ⅰ型（NFI）基因是一种肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。颅内肿瘤:以听神经瘤最常见,双侧听神经瘤是NF Ⅱ的主要特征。周围神经肿瘤马尾好发,肿瘤呈串珠样沿神经干分布。男，21岁，原为颅内肿瘤手术治疗，后因眶内肿瘤行γ刀治疗，后因椎管肿瘤手术，近来双侧听力下降（图14‐5‐。听神经瘤和视神 ......