[概述]3﹒遗传性CAA的一些类型

常染色体显性遗传，编码淀粉样前体蛋白的基因变异。表现为脑出血或痴呆。常染色体显性遗传，占AD的5%～10%。40～60岁发病，多见顶叶脑出血，卒中和痴呆。半数以上患者死于初次脑出血。这种类型患者的抗凝血机制异常，血液稀释度较大，因而更易出血。表现为进行性痴呆，僵直，共济失调。30～40岁起病，多发脑出血，痴呆。自然病程10～20年。半数患者有头痛，1／4有癫痫。与其他类型CAA不同的是其出血部位位于基底节。表现有痴呆、共济失调、僵直、卒中、癫痫，周围神经病，偏头痛、脊髓病变，失明或耳聋。因淀粉样蛋白沉积于 ......