钠通道突变时所发生的严重心律失常,其中之一就是Brugada综合征。其心电图表现为自发性J波(r ’波),右侧胸前导联V1~V3的ST段持续抬高,而不伴有心肌缺血、电解质异常或心脏器质性病变。实验研究表明,心外膜心肌细胞动作电位穹隆(平台)的消失,导致心电图上呈现J波及ST段的升高,与临床上Brugada综合征的心电图表现极为相似[ 4 ]。研究表明,在实验条件下,类似于Brugada综合征的心律失常,可以由诱发2相折返的方法显示出来。由钠通道α亚单位SCN5A突变而发生的Brugada综合征,与由钠通道 ......