主肺动脉窗是胚胎期动脉干异常分隔成主、肺动脉所致,发病率占先天性心脏病的0.2%。一侧肺动脉起源于主动脉,病理解剖与其相近。远侧由第四对动脉弓与主动脉管道及第六对动脉弓与肺动脉管道融合而成,第六对动脉弓异常迁移导致远侧主肺动脉窗或一侧肺动脉起源于主动脉。主肺动脉窗多为单一病变,严重病例中会合并永存动脉干,较轻的病例中还会合并孤立性右肺动脉起源于升主动脉。将异常起源的肺动脉从主动脉离断,主动脉壁以补片修补缺损,肺动脉干切口将起源异常的肺动脉拉到主动脉后方,直接与肺动脉干吻合,有时吻合口前壁需加用心包补片来减 ......