[临床表现]三、临床表现

本病主要发生于女性，男性病例仅占10%。可发生于任何年龄，但尚无儿童病例的报道，发病年龄为20～90岁，中数发病年龄为50岁。疾病后期，可发生肝硬化和门脉高压的一系列并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血和肝性脑病等，这些并发症与其他原因肝硬化所致者基本相似。Menon等测定PBC患者的腰椎和髋骨BMD，结果表明20%患者存在骨质疏松，高龄、体重轻以及肝病重者骨质疏松的发生率更高。进展期PBC病人常并发脂肪泻，胆汁酸排泌到小肠障碍、胰腺外分泌功能不全等为常见病因。小肠动力障碍，而发生小肠内菌群过度繁殖。 ......